Expression von Wachstumsfaktoren und Rezeptoren in peripheren Nervenscheidentumoren bei Neurofibromatose Typ I

Abstract

Die vorliegende Arbeit untersucht den Zusammenhang der Wachstumsfaktoren VEGF, bFGF, des Wachstumsfaktorrezeptors EGFR sowie der Gefäßdichte in peripheren Nervenscheidentumoren, welche im Rahmen der Erkrankung Neurofibromatose Typ 1 beobachtet werden. Bei der Neurofibromatose Typ 1 handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbte neurokutane Erkrankung, welche mit einer Inzidenz von 1:2.500-3.500 Lebendgeburten beziffert wird und durch das Auftreten peripherer Nervenscheidentumoren sowie ein weites Spektrum kutaner, skelettaler, kardiovaskulärer, endokriner und mentaler Auffälligkeiten charakterisiert ist. In der vorliegenden Arbeit wurden 58 dermale, dermal/ diffuse und plexiforme Neurofibrome sowie MPNSTs auf die oben genannten Angiogenesefaktoren hin immunhistochemisch untersucht sowie die Gefäßdichte in den Präparaten ermittelt. Es zeigte sich, dass plexiforme Neurofibrome sowie MPNSTs eine im Vergleich zu den dermalen Tumoren deutlich erhöhte VEGF-Expression aufweisen, die Gefäßdichte aber erst bei den MPNSTs signifikant zunimmt. Die anderen Parameter zeigten keine signifikant unterschiedliche Expression in den verschiedenen Tumortypen. In der ersten Lebensdekade wurde eine deutlich höhere EGFR-Expression beobachtet als in den folgenden Lebensjahrzehnten. Dieses Ergebnis ist zumindest zum Teil dadurch erklärbar, dass in der Gruppe der bis Zehnjährigen 4 von 5 Tumoren MPNSTs waren, welche tendenziell eine erhöhte EGFR-Expression zeigten.