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Dissertation zugänglich unter
URN: urn:nbn:de:gbv:18-43489
URL: http://ediss.sub.uni-hamburg.de/volltexte/2009/4348/


Untersuchung einer neuen Form der genetisch bedingten zerebralen Mikroangiopathie mit Kernspintomographie

Buchheit, Stefan

pdf-Format:
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Basisklassifikation: 44.64
Institut: Medizin
DDC-Sachgruppe: Medizin, Gesundheit
Dokumentart: Dissertation
Hauptberichter: Fiehler, Jens (Prof. Dr.)
Sprache: Deutsch
Tag der mündlichen Prüfung: 01.10.2009
Erstellungsjahr: 2009
Publikationsdatum: 10.11.2009
Kurzfassung auf Deutsch: Fragestellung.
Bei der Erforschung degenerativer zerebraler Mikroangiopathien (dZMA) sind,
wie oben dargestellt, (mono-) genetisch bedingte Formen (gZMA) von
besonderem Interesse. Die von Hagel et al. 2004 beschriebene neue Form
einer gZMA wurde im Rahmen der weiteren wissenschaftlichen Evaluation,
deren übergeordnetes Ziel die Identifikation des defekten Genes ist, auch
umfassend mit kernspintomographischen Methoden untersucht.
Neben der qualitativ – morphologische Beschreibung von (typischen)
Hirngewebsveränderungen in der Bildgebung stand die Frage im Fokus, ob sich
auch quantitative, kernspintomographisch messbare Veränderungen,
insbesondere im qualitativ – morphologisch normal erscheinenden
Hirnparenchym finden lassen, die sowohl pathophysiologische und ätiologische
Hinweise liefern als auch Früherkennung sowie Verlaufsmonitoring der
Erkrankung ermöglichen könnten. Dies wäre besonders wichtig im Hinblick auf
Patienten bzw. Träger des Gendefektes, die noch keine sichtbaren Zeichen der
Erkrankung, weder klinisch – neurologisch noch radiologisch – kernspintomo –
graphisch zeigen. Von anderen Formen der gZMA wie z.B. CADASIL ist
mittlerweile bekannt, dass solche quantitativen Veränderungen in normal
erscheinendem Hirngewebe zu finden sind (Chabriat et al. 1999).
Bei den einzelnen Mitgliedern der betroffenen Familie, die im Rahmen dieser
Studie untersucht wurden, ist bisher nicht bekannt, ob sie Träger des
Gendefektes sind.

Somit ergibt sich für die vorliegende Arbeit folgende Fragestellung:
1. Gibt es qualitative bildmorphologische und quantitative Charakteristika in der
Kernspintomographie, die die neue gZMA in besonderer Art kennzeichnen ?
2. Ermöglichen diese Merkmale eine differentialdiagnostische Abgrenzung
gegen CADASIIL, aber auch anderen, insbesondere degenerativen Formen der
ZMA ?
3. Lassen sich Hinweise finden oder aus diesen Merkmalen ableiten, die
Aufschluß geben könnten über die zugrundeliegenden pathophysiologischen
Prozesse ?
4. Gibt es mit der Kernspintomographie detektierbare subklinische, d.h. auch
bei klinisch symptomlosen Personen feststellbare Veränderungen im
Hirngewebe, die als (früh-)diagnostische und gegebenenfalls prognostische
Marker der Erkrankung dienen könnten?

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