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Dissertation zugänglich unter
URN: urn:nbn:de:gbv:18-65090
URL: http://ediss.sub.uni-hamburg.de/volltexte/2013/6509/


Über die skelettalen Dysplasien der Orbita im Zusammenhang mit der Neurofibromatose I

Rother, Jonathan

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SWD-Schlagwörter: Orbita , Neurofibromatose Typ 1
Freie Schlagwörter (Deutsch): Orbita , Neurofibromatose Typ 1
Basisklassifikation: 44.32
Institut: Medizin
DDC-Sachgruppe: Medizin, Gesundheit
Dokumentart: Dissertation
Hauptberichter: Friedrich, Reinhard E. (Prof. Dr. Dr.)
Sprache: Deutsch
Tag der mündlichen Prüfung: 19.08.2013
Erstellungsjahr: 2013
Publikationsdatum: 04.12.2013
Kurzfassung auf Deutsch: Die durch Von Recklinghausen beschriebene Neurofibromatose Typ I führt bei den betroffenen Patienten oft nicht nur zu erheblichen weichgewebigen Veränderungen, sondern auch zu besonders schweren Knochendeformationen die praktisch überall am Körper auftreten können. Besonders schwer betroffen sind häufig die Patienten die im Gesichtsbereich einen oder mehrere Tumore aufweisen. Diese Tumore führen oftmals zu extremen Asymmetrien, Funktionseinschränkungen und belasten das soziale Leben der Patienten mehr oder weniger stark. Unser Interesse galt in dieser Arbeit den Dysplasien der Orbita. Derartige Dysplasien führen nicht selten zu Erblindung des Patienten und führen dementsprechend zu einer weiteren Einschränkung, welche die Patienten oftmals hinnehmen müssen.

Im Rahmen dieser Arbeit wurden insgesamt 73 Patienten die an einer Neurofibromatose Typ I leiden auf knöcherne Veränderungen im Orbitabereich untersucht. Bei dem Patientengut handelte es sich um 37 Frauen und 36 Männer. Im Rahmen der durchgeführten Tests wurden die Patienten in DNF Patienten und Patienten mit plexiformen Neurofibromen unterteilt. Als weitere Aspekte wurden die Keilbeindysplasie und ein eventueller Hypertelorismus untersucht. Für die DNF Patienten ergab sich eine Gruppengröße von N=20 und für die Patienten mit PNF N=53 und Patienten mit Keilbeindysplasie hatten wir insgesamt N=30 Fälle
gesichert vorliegen. Es handelt sich hierbei um Gruppengrößen, wie sie in der Literatur bislang nicht zu finden sind. Für die Untersuchungen wurde eigens eine bereits vorhandene Software (DENTAL VISION) zur Auswertung von Röntgenbildern
der Orbita modifiziert und für die geplanten Tests eingestellt. Diese Modifikation ermöglichte uns eine einheitliche und gleichmäßig präzise Auswertung der vorliegenden Orbitaübersichtsaufnahmen durchzuführen. Von besonderem Interesse war es Regelmäßigkeiten der Dysplasien nachzuweisen. So stellten wir fest, dass sich eine signifikante Höhenzunahme einer von PNF betroffenen Orbita regelmäßig nachweisen lässt und ein Kriterium in der Tumordiagnostik darstellen kann.
Es kann also von einer radiologisch einseitig stark vertikal vergrößerten Orbita, unilateral auf einen etwaigen Tumor im jeweiligen Orbitabereich geschlossen werden. Die Orbitaübersichtsaufnahme bietet hier ausreichende diagnostische Aussagekraft.
Die Auswertung der Orbitabreite führte uns zu der Annahme, dass eine vom PNF betroffene Orbita zumindest eine leichte Verbreiterung der knöchernen Strukturen ausweist und damit in der horizontalen Ausdehnung nicht sehr ausgeprägt scheint.
In der Literatur finden sich allerdings auch Ergebnisse bei Beschreibungen von Orbitadeformationen mit deutlicheren Verbreiterungen. Gestützt auf unser großes Patientenkollektiv vertreten wir jedoch die Annahme einer leichten Verbreiterung der knöchernen Orbitabegrenzung in der horizontalen Ausdehnung. Es ist nicht zu erklären, warum bei rechtsseitig betroffenen Orbitae eine signifikante Verbreiterung
im Vergleich zur jeweils gesunden Orbita auftritt jedoch nicht bei linksseitig betroffener Orbita zu rechts gesunder Orbita.

Unsere durchgeführten Überprüfungen der Orbitaachsen durch den Gamma-Winkel unterstützten durchaus unseren Standpunkt. Es konnten durch diese Testreihe zwar keine signifikanten Unterschiede der erkrankten Orbitae zu den nicht betroffenen Orbitae herausgestellt werden, jedoch sprach die dennoch messbare Achsenaufrichtung der von PNF betroffenen Orbitae für eine kaudale Ausdehnungsrichtung mit horizontaler Ausdehnungsminderung.

Der untersuchte Betawinkel stützt ebenfalls unsere bisherigen Aussagen bezüglich der vertikalen Komponente der Dysplasien der Orbita. Auch hier wurden wie zuvor beschrieben eindeutig signifikante Höhenunterschiede der betroffenen Orbitae zu
den Orbitae der DNF Patienten herausgestellt.

Zusammenfassend kann festgehalten werden, dass wir mit unseren Untersuchungen eindeutig belegen konnten, dass ein plexiformes Neurofibrom im Orbitabereich zu signifikant erhöhten vertikalen Ausdehnung und einer leichten Verbreiterung der jeweiligen Orbita führt. Durch den von uns definierten Beta-Winkel konnten wir
unsere Theorie von einer vertikalen Vergrößerung unterstreichen. Weiterhin zeigen die Ergebnisse des von uns definierten und verwendeten Gamma-Winkels erneut eine signifikante Veränderung einer von PNF betroffenen Orbita. Die Aufrichtung der Achse spricht eindeutig für eine eher kaudale Ausdehnung und weniger für eine Verbreiterung.

Die Analyse der Keilbeinflügeldysplasie zeigte signifikante Veränderungen im Bezug auf Orbitabreite und Beta-Winkel. Wir konnten in allen Testreihen unsere DNF Patienten als Kontrollgruppe bestätigen und nachweisen, dass DNFs keine ossären Veränderungen im Orbitabereich mit sich bringen. Dies alles lässt sich bereits anhand einer Orbitaübersichtsaufnahme nachweisen und dokumentieren.

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