Klinische Präsentation, Diagnostik, Therapie und Outcome bei Patienten mit zerebraler Vaskulitis an einem universitären Zentrum in einem Zeitraum von 6,5 Jahren

Abstract

In der vorliegenden Dissertation wurde retrospektiv über 6,5 Jahre ein Kollektiv von 31 Patienten mit der Diagnose PACNS umfassend untersucht. Ein großes Augenmerk lag dabei neben klinischen-, therapeutischen- und Outcome-Parametern auf den diagnostischen Daten der histopathologischen und der bildgeberischen Befunde und auf dem Vergleich zwischen Patienten mit positiver Hirnbiopsie bzw. positiver Angiographie. Das Hauptergebnis unserer Studie sind die signifikanten Unterschiede in den Befundmustern der parenchymatösen Bildgebung und Gefäßdiagnostik, welche nahelegen, dass zwei verschiedene Untergruppen von Patienten mit primärer Angiitis des ZNS zu unterscheiden sind: einerseits Patienten mit einer Biopsie-positiven Vaskulitis, zumindest initial unauffälligem Gefäßbefund und selten mit Infarktläsionen, dafür parenchymaler/meningealer Kontrastmittelaufnahme im MRT, andererseits Patienten mit positiver Angiographie bzw. einem vaskulitistypischen Gefäßbefund, ggf. mit einer Kontrastmittelaufnahme der Gefäßwände in der Black-Blood-Sequenz, bei unauffälliger oder nicht durchgeführter Hirnbiopsie. Diese Beobachtungen implizieren, dass die PACNS mit positiver Biopsie Folge einer Vaskulitis der kleinen Gefäße ist, während die angiographisch diagnostizierte PACNS Ausdruck einer Vaskulitis der mittleren oder großen Hirnarterien ist. Auch klinisch spiegelten sich Unterschiede dieser Vaskulitisentitäten wider, so dass anhand der Symptome in Kombination mit den Bildgebungsbefunden und nach dem Ausschluss häufigerer Krankheitsbilder der Verdacht in Richtung PACNS gelenkt und die folgende Diagnostik angepasst werden kann.