Torticollis Spasmodicus

Abstract

Niels Freckmann Hamburg, den 15.12.1997

Kurzfassung der Habilitationsleistungen

In meiner Habilitationsschrift wird der ätiologisch unge- klärte "Torticollis spasmodicus" (TS) unter besonderer Be- rücksichtigung von Pathogenese und operativer Behandlung abgehandelt. Der TS ist als eine auf die Halsmuskulatur be- grenzte Bewegungsstörung definiert. Die wichtigsten Hypothe- sen zur Pathogenese des TS sind die einer psychogenen Gene- se, die vestibularis-/labyrinthäre Hypothese, die Formatio reticularis-Hypothese und die Basalganglien-Hypothese, die allgemein die breiteste Unterstützung gefunden hat. Eine kausale Behandlung des TS ist nicht bekannt. Die Ergebnisse stereotaktischer Operationen sind ebenso unbefriedigend wie der Rhizotomie der Vorderwurzeln C1 bis C3 (50% bis 70% Bes- serungen), zumal diese Eingriffe destruktiver Natur sind.

Auf der Basis eigener klinischer, anatomischer und elektro- myographischer Befunde, sowie anhand der Daten von 46 ope- rierten Torticollis-Patienten wird die Theorie einer einsei- tigen für den TS verantwortlichen Störung propriozeptiver Afferenzen aus den Kopfgelenken entwickelt. Die operative Behandlung des "reinen" TS erfordert dementsprechend einen neuen, peripheren Ansatz. Ziel der von uns angegebenen "bi- lateralen mikrochirurgischen Lyse der spinalen Accessorius- wurzeln" (BMLA) ist die Symmetrisierung des afferenten Reiz- stromes aus der Regio craniocervicalis zur Formatio reticu- laris und somit eine Unterdrückung einseitig überschie~ender efferenter Impulse. Die BMLA ist im Vergleich zu anderen Operationsverfahren wenig destruktiv und hat kaum Nebenwir- kungen. Folgende Ergebnisse (n=37) wurden erreicht: 7 mal kam es zu einer völligen Rückbildung der Symptomatik, 11 mal bestanden noch geringe Rest-Symptome und 13 mal war eine Besserung zu beobachten. Bei drei Patienten blieb der Zu- stand unverändert und zwei mal stellten wir eine Verschlech- terung fest. Ein Patient starb an den Folgen einer Revision. Bei TS-Patienten fanden sich zu 82% Anastomosen zwischen Accessoriuswurzel und Hinterwurzel C1. Im normalen Sektions- gut war dies in nur 46% der Fall. Au~erdem lagen bei 2/3 der TS-Fälle Kompressionen der Accessoriuswurzeln mit Hinweisen auf degenerative Veränderungen vor. Für den TS wird daher eine anatomische Prädisposition postuliert. Bei isolierter Betrachtung der Patienten mit rein horizontalem oder rotato- rischem TS (n=27) fiel auf, daß hier, bis auf eine Ausnahme, Besserungen erzielt wurden (96%). Bei 10 Patienten mit kom- binierter Torticollis-Symptomatik sahen wir nur 6 Besserun- gen, bei 4 Patienten sprach der weitere postoperative Ver- lauf für das Vorliegen eines Torticollis dystonicus mit zen- tralmotorischer Ursache. Dies unterstreicht die Bedeutung der Differentialdiagnose für die Therapie. Stereotaktische Eingriffe sollten auf nachgewiesene zentralmotorische Beweg- ungsstörungen beschränkt werden: Hier konnten wir bei 19 von 20 Patienten eine Besserung der Symptomatik erzielen.