Der angeborene Anophthalmus und sein chirurgisches Behandlungskonzept

Abstract

Beim Anophthalmus handelt es sich um ein sehr seltendes Krankheitsbild. Bei der Geburt beträgt die Größe des Neugeborenenauges etwa Zweidrittel derjenigen eines Erwachsenenauges. Das Wachstum des Auges, seiner Muskeln und Weichteile ist mit dem 14. Lebensjahr vollendet. Das knöcherne Wachstum findet hingegen schon mit dem 11. Lj bei Mädchen und 15. Lj. bei Jungen seinen Abschluss. Die Entwicklungsstörung des Bulbus führt nicht nur zu einem Sehunvermögen der betroffenen Seite, sondern hat auch Auswirkungen auf die gesamte Schädelentwicklung bis hin zum Kauapparat. Der unterentwickelte Lidapparat macht eine adäquate Versorgung mit einer gutsitzenden Augenschalenprothese fast unmöglich und beeinträchtigt gleichzeitig die körperliche und geistige Entwicklungen der Patienten. Die bis dahin von verschiedenen Arbeitsgruppen unternommen Therapieversuche und Ansätze führten zu keinen aesthetisch befriedigenden Ergebnissen. Dadurch wurde die soziale Integration der jungen Menschen massiv beeinträchtigt und bedeutete für ihre Familien eine erhebliche Belastung. Deshalb sind die Verdienste um die Arbeitsgruppe von Wiese mit der Entwicklung des Osmoseexpanders aus dem Copolymer Methylmethacrylat und N-Vinylpyrrolidon (MMAxVP) besonders zu würdigen. Erst durch diese technische Weiterentwicklung gelang es das Rostocker Therapiekonzept zu entwickelt und im Laufe der Zeit zu optimieren. Um ein bestmögliches aesthetisches und funktionelles Ergebnis zu erzielen ist es notwendig so früh wie möglich eine Therapie der anophthalmischen Orbita zu beginnen, wobei ein erworbener Anophthalmus nach Enukleation oder Exenteration ein anderes Therapiekonzept als ein kongenitaler Anophthalmus erfordert. In dieser Arbeit konnten auch die Auswirkungen des fehlenden Bulbus auf den Kauapparat mit seinen Folgen nachwiesen werden, auch wenn es sich nur um erste Ansätze handelte. Auch für die Kieferentwicklung ist ebenfalls ein frühzeitiges chirurgische Therapie indiziert um die Folgen so gering wie möglich zu halten. Abschließend lässt sich zusammenfassen, dass die Verwendung von Osmoseexpander zur Stimulation des Wachstums sowohl des unterentwickelten Mittelgesichts als auch der Orbita mit ihrem insuffizienten Lidapparat bei kongenitalem Anophthalmus oder Mikrophthalmus nach den bisherigen Ergebnissen eine vielversprechende, schonende und chirurgisch einfache Methode ist. Durch die langsame und schrittweise Expansion des Konjunktivalsacks und später auch der knöchernen Orbita konnte eine Verlängerung der Lidspaltenbreite und des Lidapparates zur Aufnahme einer Glasschalenprothese mit ästhetisch ansprechendem Ergebnis erzielt werden. Auch die Patientenzufriedenheit sollte als ein weiterer Erfolg gewertet werden. Die postoperative soziale Integration der Kinder in ihr bekanntes Umfeld verlief unauffällig und die Patienten konnten ohne größere Probleme und längere Fehlzeiten in ihren Alltag zurückkehren.