Plasmapherese-Behandlung bei Kindern: Indikationen und Outcome

Abstract

Der Einsatz der Plasmapherese (PEX) im Kindesalter ist häufig von empirischem Charakter. Zur weiteren Evaluation des Verfahrens mit der Frage nach dem therapeutischen Effekt und der praktischen Durchführbarkeit wurden die Daten von 69 Kindern, die im Zeitraum von 1992 bis 2009 im kindernephrologischen Zentrum des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf behandelt worden waren, ausgewertet. Erfasst wurden klinische Daten der Patienten sowie technische Parameter des Verfahrens.

Ein positiver therapeutischer Effekt der PEX zeigte sich insbesondere beim hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) sowie beim systemischen Lupus erythematodes (SLE). Die Krankheitsverläufe bei beiden Indikationen waren meist schwer mit insbesondere neurologischen Komplikationen, meistens Krampfanfälle. Nach PEX-Therapie kam es von dreißig erkrankten HUS-Patienten bei zwanzig zu einer Restitutio ad integrum, in neun Fällen verblieben neurologische und nephrologische Residualsyndrome und ein Patient verstarb im weiteren Verlauf. Bei sechs Kindern, die am SLE litten, besserte sich im Anschluss an die Therapie in fünf Fällen sowohl die Nierenfunktion wie auch die neurologische Symptomatik, ein Patient starb im Verlauf.

Bei Patienten mit Glomerulonephritiden (GN), akutem Leberversagen sowie humoraler Abstoßung nach Nierentransplantation (NTX) bleibt der Therapieeffekt der PEX unklar, da nur vereinzelt kurzfristige therapeutische Erfolge erzielt werden konnten. Bei neun Patienten mit GN kam es im Fall der membrano-proliferativen GN Typ 2 zu einer Verbesserung der renalen Proteinurie, bei den übrigen Patienten blieben Nierenfunktion und Allgemeinzustand weitestgehend unverändert. Die Detoxifikation bei Leberversagen führte bei einem der acht behandelten Kinder vorübergehend zu einer Besserung der hepatischen Enzephalopathie. Bei den restlichen Patienten blieb die Symptomatik konstant. Bei humoraler Abstoßung nach NTX konnte in einem Fall eine zeitweise verbesserte Transplantatfunktion festgestellt werden, bei den übrigen vier war ein wesentlicher therapeutischer Effekt nicht zu beobachten.

Zusammenfassend ist die PEX auch im Kindesalter ein wirksames und komplikationsarmes Eliminationsverfahren, das bei sorgfältiger Indikationsstellung einen entscheidenden Einfluss auf die Langzeitprognose renaler Erkrankungen und deren Komplikationen haben kann. Bei anderen Indikationen ist die therapeutische Wirkung der PEX nicht sicher, dennoch darf auf Basis der eigenen Erkenntnisse und der Literatur von einem positiven Effekt bei schwerwiegenden Krankheitsverläufen ausgegangen werden. Für ein abschließendes Urteil sind weitere Forschungen zum pathophysiologischen Verständnis und kontrollierte Studien zur Uberprüfung der klinischen Wirksamkeit notwendig.

The use of plasmapheresis (PEX) in childhood is usually on an empirical basis. To further evaluate the method with respect to therapeutic effect and practical feasibility, data on 69 children treated in the period 1992 - 2009 in the department of pediatric nephrology of the university hospital Hamburg-Eppendorf were analysed. Clinical records of the patients were collected as well as technical parameters of the treatment procedure.

A positive therapeutic effect of PEX was particularly evident in hemolytic-uraemic syndrome (HUS) and in systemic lupus erythematosus (SLE). The disease progression in both groups had often been severe, especially with neurological complications, mostly seizures.

Of 30 patients suffering from HUS, 20 made a full recovery after therapy, nine still had neurological and/or nephrological residual symptoms, and one patient died during treatment. In five of the six children suffering from SLE, both renal function and neurological symptoms improved after treatment, one patient died in the course of the disease.

In patients with glomerulonephritis (GN), acute liver failure or humoral rejection after kidney transplantation (NTX), the therapeutic efficacy of PEX was less clear, as only sporadic short-term improvement could be achieved. In nine patients with proliferative GN membrano-type 2, an improvement in renal proteinuria occurred; while in the remaining patients renal function and clinical condition remained largely unchanged.

The detoxification in liver failure resulted in temporary improvement of hepatic encephalopathy in one of eight children treated; and in the other seven the symptoms remained constant. In humoral rejection after NTX, in one case a temporary improvement in graft function was found, whereas in the remaining four no significant therapeutic effect was observed.

In summary, PEX therapy during childhood is an effective and complication-free elimination process which, in carefully selected diagnostic conditions, can decisively influence the long-term prognosis of renal diseases and their complications. For other renal disorders, the therapeutic effect of PEX is much less clear, but on the basis of these findings and the literature a positive effect may be considered for serious disease conditions. For a final judgment further research on the pathophysiological understanding as well as controlled studies to verify clinical efficacy are needed.