Kephalometrische Untersuchungen der Sella turcica auf Fernröntgenseitenbildern von Patienten mit Neurofibromatose Typ 1

Abstract

Diese Studie liefert den Nachweis für die topographischen Beziehungen zwischen den unterschiedlichen Typen fazialer PNFs und den Deformierungen der Sella turcica, wie sie auf Fernröntgenseitenbildern sichtbar sind. Vergrößerungen der Sella-Fläche korrelieren stark mit einem definierten Phänotyp bei NF1-Patienten, welche von einem fazialen PNF betroffen sind. Diese Erkenntnisse könnten für die Bewertung von mit dieser Krankheit einhergehenden Pathologien von gewisser Bedeutung in der Planung von rekonstruierenden chirurgischen Eingriffen im Gesicht dieser Patienten sein. Darüber hinaus sind diese Ergebnisse wertvoll für das Planen von chirurgischen Eingriffen in der Schädelbasis dieser NF1-Patienten. Auf der Grundlage der vorgestellten Ergebnisse muss davon ausgegangen werden, dass sich die Deformationen der Sella turcica in den definierten Patientengruppen bereits in der Kindheit manifestiert haben und wahrscheinlich embryonalen Ursprungs sind. Die Erkenntnisse dieser Untersuchung tragen außerdem zum Wissen über skelettale Dysmorphien dieses Syndroms bei.

This study provides evidence for the topographical relationships of the type of facial PNF and sella turcica deformities on lateral skull radiographs. Increased sella turcica area is strongly associated with a definite phenotype of NF1 patients affected with facial PNF. These findings may have some significance for the assessment of associated pathologies in the reconstructive surgery of the face of these patients. Furthermore, these results are valuable for the planning of surgical procedures on the cranial base in patients with NF1. On the basis of the presented findings, it must be assumed that the deformations of sella turcica in the defined patient groups have already manifested in childhood and are likely embryological in origin. The results of the examination are also a contribution to the knowledge about the skeletal dysmorphism of this syndrome.