Überblick der Versorgungssituation von erwachsenen Kraniopharyngeom-Patienten in Deutschland

Abstract

Das Kraniopharyngeom ist ein seltener Tumor des zentralen Nervensystems, der überwiegend im Kindesalter auftritt und in dieser Altersgruppe bereits ausführlich beschrieben worden ist. Es gibt jedoch ein zweigipfliges Auftreten und so sind erwachsene Patienten des mittleren und höheren Alters ebenfalls betroffen. Die aktuelle Studienlage zu dieser Altersgruppe ist begrenzt. Da das Kraniopharyngeom nach der Definition der WHO ein Tumor Grad I ist, wird es oft als benigne eingestuft. Das Ziel dieser Arbeit war es, die hohe tägliche Beeinträchtigung bei erwachsenen Patienten mit diesem vermeintlich harmlosen gutartigen Tumor vor der Operation und vor allem die anhaltenden Beeinträchtigungen nach der Behandlung, mit besonderer Beachtung der Thematiken „Lebensqualität“ und „Gewichtsverhalten“, zu untersuchen. Dafür wurden Patienten mit einem Kraniopharyngeom in einer prospektiv, multizentrisch angelegten Studie nach schriftlicher Zustimmung in das "Deutsche Kraniopharyngeom-Register für Erwachsene" aufgenommen. Anthropometrische Daten, Symptome, Medikation, Histologie und Behandlungsparameter wurden mithilfe des UKE NCH - Kraniopharyngeom Case Report Form V 1.0 erfasst und die Patienten wurden gebeten, die Fragebögen QLQ-C30 und QLQ-BN20 der EORTC vor der Operation, sechs Monate nach der Operation sowie bei der letzten Nachuntersuchung auszufüllen. Die EORTC-Scores wurden miteinander und mit weiteren Studien aus der Literatur verglichen, um die Auswirkungen des Kraniopharyngeoms auf die Lebensqualität der Patienten im Vergleich zu anderen intrakraniellen Tumoren und zu einem gesunden Kollektiv zu bewerten. Wenn verfügbar, wurden MRT- und CT-Bilder auf Tumorgröße und Lage ausgewertet. Anhand der Messungen der Körpergröße und des Gewichts wurde der BMI prä- und postoperativ bzw. im Verlauf bestimmt und ebenfalls miteinander verglichen. 148 Patienten mit histologisch bestätigtem Kraniopharyngeom wurden in die Datenbank aufgenommen, wovon 12 prospektiv gepaarte Datensätze des Fragebogens der EORTC QLQ-C30 und 13 des QLQ-BN20 prä- und postoperativ ausgewertet werden konnten. Es zeigte sich bei beiden Fragebögen eine verbesserte Lebensqualität und weniger Symptome postoperativ (QL2: 46,53 vs. 59,03). Im Vergleich zur gesunden Bevölkerung konnten eine wesentliche Verschlechterung der Lebensqualität der Kraniopharyngeom-Patienten verzeichnet werden (QL2: 59,03 vs. 75,00). Überraschenderweise zeigten sich gegenüber primär malignen Hirntumorpatienten ähnliche bis schlechtere Ergebnisse (QL2: 66,50 vs. 61,88). Bezogen auf das Gewichtsverhalten prä- und postoperativ zeigte sich eine signifikante Gewichtszunahme (BMI: 28,68 ± 7,43 kg/m² vs. 30,24 ± 7,45 kg/m²), sodass im Verlauf fast die Hälfte (45,6 %) der Patienten eine Adipositas aufwies. Ebenfalls konnte ein Zusammenhang zwischen Hypothalamusinfiltration und prä- bzw. postoperativer Gewichtzunahme festgestellt werden, der sich allerdings durch die relativ geringe Fallzahl als nicht signifikant darstellte. Die Ergebnisse dieser Studie zeigen eine enorme Beeinträchtigung der Lebensqualität erwachsener Kraniopharyngeom-Patienten in Deutschland. Um diese zukünftig verbessern zu können, sind weitere Untersuchungen nötig.

The craniopharyngioma is a rare tumor of the central nervous system that occurs predominantly in childhood and has already been described in detail in this age. However, there is a bimodal age distribution and adult patients of middle and older age are also affected. Current studies for this age group are limited. Since the craniopharyngioma is a grade I tumor according to the WHO definition, it is often classified as benign. The aim of this work was to investigate the high daily impairment in adult patients with this supposedly harmless benign tumor before surgery and, above all, the persistent impairments after treatment with special attention to the issues of "quality of life" and "weight behaviour". For this purpose, patients with a craniopharyngioma were included in the "German Craniopharyngioma Registry for Adults" in a prospective, multicenter study after signed consent. Anthropometric data, symptoms, medication, histology and treatment parameters were recorded using the UKE NCH - Kraniopharyngeom Case Report Form V 1.0 and patients were asked to complete the EORTC questionnaires QLQ-C30 and QLQ-BN20 before surgery, six months after surgery and at the most recent follow-up. The EORTC scores were compared with each other and with other studies from the literature to evaluate the impact of craniopharyngiomas on patients' quality of life, compared to other intracranial tumors and to a healthy collective. If available, MRI and CT images were evaluated for tumor size and localization. Based on measurements of height and weight, the BMI was determined pre- and postoperatively and compared with each other. 148 patients with histologically confirmed craniopharyngioma were included in the database, of which 12 prospectively paired records from the EORTC QLQ-C30 questionnaire and 13 from the QLQ-BN20 questionnaire were evaluated pre- and postoperatively. Both questionnaires showed an improved quality of life and fewer symptoms postoperatively (QL2: 46.53 vs. 59.03). Compared to the healthy population, a significant deterioration in the quality of life of patients with craniopharyngioma was observed (QL2: 59.03 vs. 75.00). Surprisingly, similar to worse results were obtained compared to primary brain tumor patients (QL2: 66.50 vs. 61.88). With regard to the weight behaviour before and after surgery a significant weight increase was observed (BMI: 28.68 ± 7.43 kg/m² vs. 30.24 ± 7.45 kg/m²), so that in the course of the study almost half of the patients (45.6 %) showed obesity. A connection between hypothalamic infiltration and pre- or rather postoperative weight gain could also be established, although this was not significant due to the relatively small number of cases. The results of this study show the enormous impairment of quality of life of adult craniopharyngioma patients in Germany. In order to be able to improve this in the future, further investigations are necessary.