Wertigkeit der ADC-Messung mittels diffusionsgewichteter echo-planarer Magnetresonanztomographie bei 3 Tesla zur Klassifizierung peripherer Nervenscheidentumoren bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 1

Abstract

Bei der Neurofibromatose Typ 1 handelt es sich um eine Erbkrankheit, welche mit verschiedenen klinischen Merkmalen einhergeht. Patienten mit NF1 tragen ein Lebenszeitrisiko von 8-13 %, an einem malignen peripheren Nervenscheidentumor (MPNST) zu erkranken. Um für einen kurativen Therapieansatz eine frühere Diagnose stellen zu können, wurde in dieser Studie die diffusionsgewichtete MRT-Bildgebung als diagnostisches Mittel getestet. Neben Untersuchungen der Perfusion mittels des IVIM-Modells lag der Fokus auf der ADC-Messung. Die Untersuchung der Perfusionsfraktion ergab einen erhöhten Anteil der Perfusion bei den malignen Nervenscheidentumoren im Vergleich zu benignen Tumoren. Dies ist jedoch aufgrund der kleinen Probandenzahl und der großen Auswirkung einzelner Läsionen mit deutlich abweichenden Ergebnissen nicht abschließend beurteilbar und sollte in weiteren Studien untersucht werden. Die ADC-Messung stellt ein gutes diagnostisches Werkzeug dar, das nach unseren Ergebnissen nebenwirkungsarm (keine Strahlung oder radioaktive Tracer-Aufnahme) gute Erkenntnisse liefern und in Kombination zur PET-Untersuchung ihren Teil zu einer frühzeitigen und sicheren Diagnostik von MPNSTs beitragen kann. In Head-to-head-Studien muss ein direkter Vergleich zwischen DWI und PET erfolgen, bevor die alleinige Verwendung der DWI, beispielsweise in Follow-up-Untersuchungen, empfohlen werden kann. Hierbei ist aufgrund gleicher Eignung die Dunkelschichtmethode der Dreischichtmethode durch den niedrigeren Aufwand und die kürzere Scandauer vorzuziehen. Tumore mit gemessenen ADC-Werten < 1497 x 10-6 mm²/s (Dunkelschichtmethode) sind nach unseren Erkenntnissen als maligne einzuschätzen und histologisch/operativ abzuklären. Auch dieser Schwellenwert sollte in den kommenden Jahren durch weitere Datenerhebung und weitere Studien verifiziert werden. Wichtig wären hierbei Studien, bei denen nach jeder ADC-Messung eine histologische Abklärung erfolgt. Nach den bisherigen Ergebnissen dieser Studie wird der Stellenwert der DWI und daraus resultierend der ADC-Messung als zukunftsträchtig eingestuft und könnte nach weiterer Forschung eine echte Verbesserung in der Früherkennung der MPNSTs bewirken. Dies käme den betroffenen Patienten zugute, könnte unnötige Eingriffe besser vermeiden und maßgeblich das Outcome bei Vorliegen eines MPNST verbessern.

Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an autosomal dominant inherited disease which causes various clinical signs and symptoms. Patients suffering from NF1 have a lifetime risk of 8-13 % to develop malignant peripheral nerve sheath tumours (MPNST). In this study, diffusion weighted imaging was tested as a diagnostical tool with the aim of optimizing early detection of MPNSTs. The focus was set on analysing the measurement of ADC values and furthermore the measurement of the perfusion fraction (computed according to the IVIM-model). We found a higher perfusion fraction in MPNST than in BPNST. Due to a small number of patients and an exceptional impact of a few lesions on the results, our findings need to be confirmed in further studies. Measuring ADC values for detection of MPNSTs showed to be a tool, which allows important conclusions with less side effects than other imaging methods (no ionizing radiation, no need of radioactive contrast agents). Using the DWI in combination with a positron-emission tomography (PET) could enable an earlier and safer diagnosis of MPNSTs and reduce the necessity of additional PETs. A direct head-to-head comparison of both tools needs to be done, before a recommendation for the singular use of DWI can be given. Using DWI, the „Dunkelschichtmethode“ should be preferred, compared to the „Dreischichtmethode“ due to a shorter duration of scan, easier clinical practicability and equal results. We found tumours with an ADC-value below 1497 x 10-6 mm²/s („Dunkelschichtmethode“) likely to be MPNSTs which need further histological examination. This cut-off-value needs to be confirmed in further studies, which should include a histologically verification of the diagnosis in each case. Concluding, our results show that the use of DWI and the following investigation of ADC values can be a significant improvement in the early detection of MPNSTs. This improvement of non-invasive diagnosis techniques can result in a big benefit for patients with NF1 by avoiding operations.