DC ElementWertSprache
dc.contributor.advisorMir, Thomas-
dc.contributor.authorPesch, Jannis-
dc.date.accessioned2020-11-24T14:17:53Z-
dc.date.available2020-11-24T14:17:53Z-
dc.date.issued2020-
dc.identifier.urihttps://ediss.sub.uni-hamburg.de/handle/ediss/8679-
dc.description.abstractDas Marfan-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Bindegewebserkrankung, zu deren kardiovaskulären Manifestationen die Aortendilatation und der Mitralklappenprolaps zählen. Letzterer kann zu Mitralinsuffizienz führen, welche Hauptursache der Morbidität und Mortalität pädiatrischer Marfan-Patienten ist 61,82. Während die Aortendilatation Gegenstand umfangreicher Forschung ist, weist der beim Marfan-Syndrom häufig auftretende Mitralklappenprolaps eine unzureichende bis keine Studienlage auf. In den letzten Jahren konnte unter anderem durch Maus-Modelle der Einfluss der FBN1-Mutation auf den TGF-ß-Signalweg als pathophysiologische Ursache für viele klinische Manifestationen identifiziert werden. Außerdem konnte gezeigt werden, dass ein TGF-ß-Antagonismus mittels AT-II-Rezeptor-Typ-1-Antagonisten (ARB, Sartane) positive Effekte auf die Aorten- und Mitralklappenpathologie hat. Eingeschlossen in diese Studie wurden Patienten des 381 Kinder fassenden Patientenkollektivs (11.4 ±5 .5 Jahre) der Marfan-Sprechstunde des UHZ, von denen 43,8% einen Mitralklappenprolaps aufweisen. Die nicht medizierte Kontrollgruppe bestand aus 12 Patienten (8,2 ±4,75 Jahre, darunter 3 Mädchen) und wurde über einen Follow-Up-Zeitraum von 2,36 Jahren (±1,93 Jahre) untersucht. 8 Patienten (12,15 ±3,61 Jahre, darunter 4 Mädchen) erhielten orales Valsartan und wurden über einen Follow-Up-Zeitraum von 3,1 (±2,08) Jahren untersucht. Die Bildgebung erfolgte mittels transthorakaler Echokardiographie. Aufgrund häufig vorkommender Messungenauigkeiten bei der Quantifizierung des Mitralklappensegels in der transthorakalen Echokardiographie wurde der Diameter des Mitralklappenrings als Surrogatparameter für das Ausmaß eines Mitralklappenprolaps bestimmt. Der Mitralklappenannulus (MAD), definiert durch eine Gerade ausgehend vom inferolateralen Mitralannulus zum aortomitralen Übergang, wurde endsystolisch in Millimeter gemessen und die z-Scores des MAD zu jeweils zwei Zeitpunkten (t0,t1) ermittelt. Ziel dieser Studie war es, den Effekt einer Behandlung mit ARB auf die Mitralklappenpathologie in Form des Mitralklappenprolapses bei pädiatrischen Marfan-Patienten darzustellen. Diese Studie untersucht erstmals die Effekte einer Behandlung mit Angiotensin-II- Rezeptor-Typ-1-Antagonisten auf die Mitralklappenpathologie in Form des Mitralklappenprolapses bei pädiatrischen Marfan-Patienten. Es konnte gezeigt werden, dass die Dilatation des Mitralklappenrings bei Patienten mit Valsartan-Therapie im Vergleich zu einer nichtmedizierten Kontrollgruppe signifikant reduziert werden konnte (p-Wert=0,0336). Diese Ergebnisse bieten erste Hinweise für einen präventiven Effekt von Angiotensin-II-Rezeptor-Typ-1 Antagonisten auf die Mitralklappenpathologie bei Kindern mit Marfan-Syndrom und unterstützen die Theorie einer TGF-Beta vermittelten Pathophysiologie. Sie stellen die Wichtigkeit einer frühzeitigen medikamentösen Therapie heraus und bieten das Vorhandensein eines Mitralklappenprolapses neben der Aortendilatation als ein mögliches Kriterium für den Beginn einer oralen Valsartan-Therapie im Kindesalter an. Aufgrund der limitierten Patientenzahl, können nur eingeschränkt Aussagen über die generelle Wirksamkeit der oralen Valsartantherapie getroffen werden.de
dc.language.isodede_DE
dc.publisherStaats- und Universitätsbibliothek Hamburg Carl von Ossietzkyde
dc.rightshttp://purl.org/coar/access_right/c_abf2de_DE
dc.subjectMarfan-Syndromde
dc.subjectMitralklappenprolapsde
dc.subjectSartanede
dc.subject.ddc610: Medizinde_DE
dc.titleProphylaktische und therapeutische Wirkung der Angiotensin-II-Rezeptor-Typ-1-Antagonisten auf Pathologien der Mitralklappe bei pädiatrischen Patienten mit Marfan-Syndromde
dc.title.alternativeProphylactic and therapeutic effects of angiotensin II receptor type 1 antagonists on mitral valve pathologies in pediatric patients with Marfan syndromeen
dc.typedoctoralThesisen
dcterms.dateAccepted2020-09-30-
dc.rights.cchttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0/de_DE
dc.rights.rshttp://rightsstatements.org/vocab/InC/1.0/-
dc.subject.bcl44.85: Kardiologie, Angiologiede_DE
dc.type.casraiDissertation-
dc.type.dinidoctoralThesis-
dc.type.driverdoctoralThesis-
dc.type.statusinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionde_DE
dc.type.thesisdoctoralThesisde_DE
tuhh.type.opusDissertation-
thesis.grantor.departmentMedizinde_DE
thesis.grantor.placeHamburg-
thesis.grantor.universityOrInstitutionUniversität Hamburgde_DE
dcterms.DCMITypeText-
dc.identifier.urnurn:nbn:de:gbv:18-ediss-87999-
item.advisorGNDMir, Thomas-
item.creatorGNDPesch, Jannis-
item.languageiso639-1other-
item.grantfulltextopen-
item.creatorOrcidPesch, Jannis-
item.fulltextWith Fulltext-
Enthalten in den Sammlungen:Elektronische Dissertationen und Habilitationen
Dateien zu dieser Ressource:
Datei Beschreibung GrößeFormat  
Marfan-Mitral-Arb-Pesch-Veroeffentlichung.pdf4.66 MBAdobe PDFÖffnen/Anzeigen
Zur Kurzanzeige

Info

Seitenansichten

136
Letzte Woche
Letzten Monat
geprüft am 26.09.2021

Download(s)

158
Letzte Woche
Letzten Monat
geprüft am 26.09.2021
Werkzeuge

Google ScholarTM

Prüfe