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Titel: Somatosensorisch evozierte Potentiale bei pädiatrischen Patienten mit Marfan Syndrom mit und ohne Duraektasien
Sonstige Titel: Somatosensory evoked potentials of paediatric patients with Marfan syndrome with and without dural ectasia
Sprache: Deutsch
Autor*in: Schatz, Julia
Schlagwörter: Duraektasie; FBN1; Marfan Syndrome; dural ectasia; FBN1; SSEP; evoked potential
GND-Schlagwörter: Marfan-Syndrom; Evoziertes Potenzial; Akustisch evoziertes Potenzial; NMR-Bildgebung; NMR-Tomographie; Homozystinurie; Körpergröße; Latenz
Erscheinungsdatum: 2005
Tag der mündlichen Prüfung: 2005-09-26
Zusammenfassung: 
Die Gent-Kriterien definieren die Duraektasie (DE) als eines der Hauptkriterien für die Diagnose des Marfan Syndroms. Bisher sind Symptome wie Rücken-, Kopfschmerzen, Inkontinenz und Radikulopathien als mit der DE assoziiert beschrieben. Auswirkungen der DE auf funktionelle Parameter wurden bei Marfan Patienten bisher nicht untersucht.

Unser Ziel war es, neurologische Befunde und neurophysiologische Parameter bei Patienten der pädiatrischen Marfan Sprechstunde mit und ohne DE zu erheben. Es erfolgte eine neurologische Untersuchung, eine MRT der Wirbelsäule (soweit noch nicht vorhanden) mit radiologischer Begutachtung und eine Ableitung medianer und tibialer somatosensorisch evozierter Potentiale (SSEP).

Die Prävalenz der DE unter den Patienten mit gesichertem MFS unseres Patientenkollektivs lag mit 45 % unter den bisher publizierten Prävalenzen von 56 bis 92 %. Die Patientengruppe mit Verdacht auf MFS zeigte eine DE-Prävalenz von 26 %. Da die von uns untersuchten Patienten mit 11,8 Jahren ein deutlich jüngeres Durchschnittsalter als die bisher untersuchten Patientengruppen aufwiesen, könnte dies darauf hindeuten, dass DE sich erst mit zunehmendem Lebensalter manifestieren. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen hinsichtlich der potentiellen DE-Entwicklung und Symptommanifestation dieser Patientengruppe könnten die Hypothese der Altersabhängigkeit der DE überprüfen. Unsere Patienten mit DE wiesen keine mit einer DE assoziiert beschriebenen Symptome auf. Zwei Patienten ohne DE berichteten über rekurrierende Rückenschmerzen am BWS-LWS Übergang.

Die kortikalen Absolut-Latenzen der Medianus und Tibialis-SSEP als verlässlichster Parameter lagen bei der überwiegenden Anzahl der Patienten im Normbereich. Bei 14 Patienten (74 %, davon 3 mit und 11 ohne DE) zeigten sich abnorme Latenzen der Tibialis- oder Medianus-SSEP. Beide SSEP waren bei 5 Patienten ohne DE abnorm. Tibialis-SSEP waren bei 9 (1 mit DE), und Medianus-SSEP bei 11 Patienten (3 mit DE) abnorm. Bei keinem der Patienten gab es einen Verlust der kortikalen SSEP. Pathologisch waren vornehmlich die Interpeak-Latenzen bei Patienten ohne DE (N22-P40 bei 8 Patienten, davon 7 ohne DE; N13-N20 bei 6 Patienten, davon 5 ohne DE). Bei unserer relativ geringen Anzahl an Patienten zeigten DE somit keinen Einfluss auf Latenzen evozierter Potentiale tibial und median. Um diese Aussage zu erhärten, wären Untersuchungen an umfassenderen Fallzahlen hilfreich. Die Ursache für die verlängerten Interpeak-Latenzen in unserer Patientengruppe bleibt unklar. Verantwortliche Faktoren sind möglicherweise die überdurchschnittliche Körpergröße und die durch die FBN1-Mutation bedingte Zusammensetzung des Bindegewebes.

Summary
Dural ectasia is defined as one of the major criteria for the diagnosis of Marfan Syndrome (MFS) according to the Gent criteria. Symptoms associated with dural ectasia so far are back pain, incontinence and radiculopathies. Whether dural ectasia has an influence on functional parameters in Marfan patients has not been investigated.
It was our goal to find out more about the neurology and neurophysiology of patients from our paediatric Marfan clinic with and without dural ectasia.
We performed a neurological examination, a MRI of the spine (if not already available) with radiologic judgement as well as a recording of somatosensory evoked potentials (SSEP) of the median and tibial nerve.
The prevalence of dural ectasia among our patients with Marfan Syndrome was 45 % in comparison to the so far published prevalences ranging from 56 – 92 %. The entire patient group with suspicion of and definite MFS showed a prevalence of 26 %.
With an average age of 14,1 years our patients are much younger than previous patient groups. This might support the fact that dural ectasia might manifest at a later age. Regular follow-up investigations regarding the potential development of dural ectasia and neurological symptoms could examine the hypothesis of age-dependence of dural ectasia. Our patients with dural ectasia showed no symptoms described to be associated with dural ectasia. Two patients without dural ectasia reported recurrent back pain at the transition of thoracal to lumbar spine.
Fifteen patients showed normal cortical SSEP-latencies of the median and tibial nerve being reliable parameters. Fourteen patients showed abnormal latencies of the median and tibial nerve (74 %, 3 with and 11 without dural ectasia). Five patients without dural ectasia showed abnormalities of both latencies.
Nine patients (one with dural ectasia) and eleven patients (3 with dural ectasia) showed abnormal latencies. None of the patients had a loss of latency.
Pathologic latencies were predominantly interpeak-latencies of patients without dural ectasia (N22-P40 of 8 patients, 7 without dural ectasia; N13-N20 of 6 patients, 5 without dural ectasia). The relatively small number of our patients showed no influence of dural ectasia on latencies of evoked potentials tibial and median.
In order to confirm this statement, examination of more patients would be supportive. The cause of increased interpeak-latencies in our group of patients remains not clear.
Responsible factors are possibly the above average body size as well as the composition of neural tissue caused by the FBN1-Mutation.
URL: https://ediss.sub.uni-hamburg.de/handle/ediss/1111
URN: urn:nbn:de:gbv:18-26508
Dokumenttyp: Dissertation
Betreuer*in: Bentele, Karl (Prof. Dr.)
Enthalten in den Sammlungen:Elektronische Dissertationen und Habilitationen

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