Klinische, laborchemische und neuroradiologische Merkmale einer zentralvenösen Beteiligung der hereditären hämophagozytischen Lymphohistiozytose

Abstract

Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist eine seltene hyperinflammatorische Erkrankung des Immunsystems, die sich in ihrer familiären Form in der Regel im Kindesalter manifestiert. Im Rahmen der Arbeit wurden die Prognose beeinflussende Komplikationen, wie sie die zerebrale Beteiligung der HLH darstellt, genauer untersucht. Es handelt sich um eine retrospektive multizentrische Studie in die 72 Patienten mit einer genetischen Form der HLH und neurologischer Beteiligung eingeschlossen wurden.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a rare hyperinflammatoric disease of the immune system. Within this multicentric study relevant prognostic factors were evaluated. The main focus was set on central nervous system involvement a severe complication of the disease.